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小林制药问题保健品调查结果公布 多数患者出现范可尼综合征

九九保健品招商网 9925.cn 日期:2024-04-11
核心提示:小林制药问题保健品调查结果公布:多数患者出现范可尼综合征,据日媒 MBS 新闻 4 月 10 日报道,小林制药红曲风波持续发酵。截至 4 月 9 日,服用小林制药含红曲成分问题保健品的消费者中,已有 212 人住院治疗,122…

小林制药问题保健品调查结果公布:多数患者出现范可尼综合征,据日媒 MBS 新闻 4 月 10 日报道,小林制药 " 红曲风波 " 持续发酵。截至 4 月 9 日,服用小林制药含红曲成分问题保健品的消费者中,已有 212 人住院治疗,1224 人赴医就诊,相关咨询达 53000 件。

小林制药问题保健品调查结果公布

小林制药问题保健品调查结果公布

日本厚生劳动省 9 日召开的记者会上,日本肾脏学会公布对 95 例服用小林制药保健品出现健康损害问题的调查总结报告。根据报告显示,95 人中 29 人为男性,66 人为女性。95 人中大部分人存在范可尼综合征。

日本肾脏学会称,95 例患者中,大部分都可被认为患有范可尼综合征,即肾小管功能障碍疾病。这些患者的肾小管功能出现异常,无法回收多种人体需要的物质,而是将这些物质排出体外。

什么是范可尼综合征?

范可尼综合征(Fanconi Syndrome,FS)又称德科尼综合征(Debr é Syndrome),这是一种由于近端小管上皮细胞 ATP 生成和转运障碍,导致对钠、钾、钙、磷、葡萄糖和氨基酸的再吸收不足的疾病,是一种罕见的肾小管功能障碍性疾病。1931 年由 Fanconi 医生第一次发现并报道,因此命名为 Fanconi 综合征,2018 年它正式被列入我国国家卫健委制定的《第一批罕见病目录》中。

病因

病因主要包括遗传性近端肾小管障碍、继发性近端肾小管障碍、外源性因素近端肾小管障碍。

1、遗传性近端肾小管障碍

特发性 Fanconi 综合征,X 连锁的低磷血症性佝偻病,X 连锁的隐性肾石病,胱氨酸病,酪氨酸血症,半乳糖血症,线粒体病,遗传性果糖不耐受症,脑 - 眼 - 肾综合征等。

2、继发性近端肾小管障碍

凡广泛累及近端肾小管再吸收功能的疾病,如多发性骨髓瘤,肾病综合征,移植肾,恶性肿瘤,甲亢,类风湿性关节炎,梗阻性肾病,慢性肾盂肾炎,慢性间质性肾炎,高血压肾病,糖尿病肾病等。

3、外源性因素近端肾小管障碍

重金属中毒,如镉,铅,铀,汞等。 药物因素,如过期的四环素,顺铂,丙戊酸盐,巯基嘌呤类,异环磷酰胺,氨基糖苷类抗生素,维生素 D 中毒等。化学合成物,如甲苯,马来酸盐,百草枯等。

发病机制

Fanconi 综合征发病机制尚未完全阐明。目前认为不同于单项物质转运异常,即不是由某种特异性的载体或受体缺陷所致。

临床表现

本病较为罕见,多于成年出现症状,有肾性糖尿、多种氨基酸尿、高钙尿症、肾丢失钠、低磷血症、近端肾小管性酸中毒、低尿酸血症、肾小管性蛋白尿,低钾血症(肌无力、软瘫、周期性瘫痪等),低钙血症等。

本病最突出的临床表现为小儿维生素 D 缺乏病和成人的骨软化症。继发性范科尼综合征的临床表现基本与原发性相同。

治疗

由于导致范可尼综合征的病因复杂,治疗首先取决于范可尼综合征的病因。如果是药物引起的,或者怀疑是重金属中毒的,应尽快停药,避免接触毒物。

如果是遗传性因素导致的范科尼综合征目前无根治办法,只有对症治疗:

(1)纠正酸中毒:根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂,对已有低血钾者宜同时补钾 2~4mmol/ ( kg · d ) 。若碱剂用量过大患者不能耐受时,可加用氢氯噻嗪,它可使细胞外液缩减而促进碳酸氢根的再吸收,但应谨慎防止肾小球滤过率下降。

(2)纠正低血容量:应补足含盐的液体 ( 包括钠、钾、钙等 ) ,可采用定时口服,必要时临时追加。

(3)纠正低磷血症:应用中性磷酸盐 1~3g/d,分 5 次服用。如有腹泻或腹部不适可减量。

(4)肾功能衰竭宜进行透析或肾移植。

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